让罕见igD多发性骨髓瘤被“看得见 ”

Donna

     IgD型骨髓瘤是多发性骨髓瘤（MM）中的罕见亚型，据国外报道约占1%-2%，预后不良，中位生存时间（OS）仅为13-21个月。
     “让罕见骨髓瘤类型被看得见，再罕见的类型也不能放弃”，是上海长征医院血液病科长期致力于骨髓瘤领域的理念和宗旨。对于IgD骨髓瘤这样的罕见类型，其发病特点、临床特征、生存及影响预后的相关因素是什么？如何评估IgD型骨髓瘤患者的疗效？
     从骨髓瘤首例国际报道至今200余年，然而这些尚未回答的临床难题，上海长征医院血液病科团队经过数十年探索、耕耘并积累，连续两篇国际期刊《leukemia》上展示罕见IgD多发性骨髓瘤研究新发现。


    2020年10月，海军军医大学第二附属医院（上海长征医院）血液病科杜鹃教授团队在国际权威期刊《leukemia》（影响因子：12.883）
   发表题为《Clinical features and survival outcomes in IgD myeloma：a study by Asia Myeloma Network (AMN)》的文章，展示了IgD型骨髓瘤罕见类型的临床特征。

       2022年12月，该团队再次在国际权威期刊《leukemia》发表
    题为《Sensitive Quantitative IgD Assay Increases Progression-Free Survival Prediction Accuracy in IgD Plasma Cell Myeloma》的文章，国际首次提出IgD骨髓瘤类型的疗效评估体系，这一突破性研究成果。

        长征医院基于最大样本量全球首次报道IgD型骨髓瘤患者的临床特征及预后
       自2015年起，上海长征医院血液病科牵头了一项全球最大样本量的多中心回顾性研究。该研究汇总了来自亚洲骨髓瘤工作组的3个国家14个中心共计356例初诊IgD型MM患者数据，鉴定出IgD型骨髓瘤患者平均发病年龄轻，肿瘤负荷高，贫血、髓外病变、肾功能不全、高LDH水平发生比例明显高，并且t(11;14)发生比例明显高于其它亚型。纳入本研究的365例IgD患者中位生存时间3年，有效率88%。
       在预后分析中，发现五个临床参数，包括λ轻链、骨髓（BM）浆细胞比例、贫血、LDH及髓外病变是影响预后的独立因素。基于这五个参数建立的预后风险模型，将IgD型患者分为高危和标危组，高危组患者可从自体造血干细胞移植中获益。
      本研究基于目前全球报道最大样本量356例IgD骨髓瘤患者的临床特征及预后风险模型，不仅为IgD型骨髓瘤的治疗提供指导，并为制定风险分层治疗策略提供更优的参考。

来自苹果APP客户端

jyrd

感觉文章话说一半

来自苹果APP客户端