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在今年3月26日“移”路相随——多发性骨髓瘤在线直播患教活动中，来自中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心的安刚教授团队为患者朋友带来了直播患教课程和答疑活动。徐燕教授带来课程《一线自体移植，多发性骨髓瘤的治疗基石》，隋伟薇教授带来课程《多发性骨髓瘤细胞免疫治疗全程管理》，邓书会教授带来课程《中国医学科学院血液病医院CAR-T细胞治疗及临床试验》，常靓护士长带来课程《多发性骨髓瘤居家护理》。专家们专业详实地为患者朋友讲解了骨髓瘤诊疗、移植、护理等多个方面的知识。课程之后，徐燕教授还为患者朋友提出的问题进行了耐心真挚的线上、线下答疑。
活动回顾
专家寄语
安刚教授：3月份是国际骨髓瘤关爱月，今天是我们中心（中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心）既2周前患教会后的又1场患教会。希望通过这些患教会议，让大家了解多发性骨髓瘤这个病，后面还有义诊活动来解答大家的实际问题。今天的内容也特别多，涉及到初治多发性骨髓瘤、复发/难治多发性骨髓瘤、CAR-T治疗、医保报销问题等多个方面。大家仔细听一听，肯定会有所收获。
答疑时间
文字实录：
1、44岁，男，2024年9月确诊，多发性骨髓瘤lgG κ型，前两个疗程用VRd方案，后五个疗程采用KRd方案。上个月采集了干细胞，但近期M蛋白一直在7g/l左右徘徊，（刚确诊时M蛋白水平为35.2），Kappa轻链接近正常范围，元月份的骨穿报告显示原始细胞比例占3%，目前属于部分缓解。
请问：网上有很多报告说良好预后始于VGPR，是否要等到VGPR之后再考虑进仓移植；如果我是你的病人，当前情况下你会建议我换药以实现深度缓解，之后再进仓移植么？ 徐燕教授：根据描述，患者疾病达到了部分缓解（PR）。而达到部分缓解及以上疗效，就可以考虑进行自体移植。并且，缓解深度越深，移植预后越好。如：移植前CR（完全缓解）的患者，会比移植前PR（部分缓解）的患者疗效更好。
如果该患者有细胞遗传学超高危因素，即超高危患者，不仅要做自体移植，还建议将CAR-T治疗提前。提问的标危患者，以目前的缓解程度，做自体移植是完全没问题的。如果为了追求微小残留病（MRD）阴性或CR（完全缓解）而增加化疗强度，就像打仗时武器用的越多，对敌人杀伤力越强，但对自我的伤害也越大。要根据疗效和安全性，找一个平衡点。
2、患者史女士，年龄57岁，所在安徽省宣城市。2025年1月确诊为多发性骨髓瘤 IgG λ型，DS ⅢB期，ISS Ⅲ期，R-ISS Ⅱ期，目前处于诱导治疗，第二个疗程结束。既往用药史：VCD、DVTD。
请问：
1）手麻脚麻严重，感知差，没力气。是正常的嘛。如何缓解。
2）第二个疗程轻链由34000降到3400。出院前肌酐763，无尿。出院后三天（3月21号）高达1000，尿量400。3月22透析一次，25号肌酐1087，尿量600。肌酐升高但是尿量缓慢增加，肾功能有机会恢复嘛（至少可以摆脱透析嘛）。
3）减少肾脏负担，饮食需要如何护理。
徐燕教授：手脚麻木考虑是硼替佐米引发的末梢神经炎。可以降低给药频次，从最初每周给药2次，改为每周给药1次，会让神经毒性的发生率和严重程度明显下降。如果神经炎越来越严重，影响了日常生活，可能需要换药。沙利度胺也有一定神经炎毒副作用。在沙利度胺和硼替佐米联用的情况，如果发生了神经炎，至少把沙利度胺换成来那度胺或泊马度胺，来那度胺相对便宜些。
根据描述，使用沙利度胺是因为患者有肾衰。患者出现了严重的神经炎，建议停用沙利度胺。如果患者的骨髓瘤是管型肾病导致的肾损害，肾脏恢复的可能性就非常大；但根据描述，推测患者合并淀粉样变性或轻链沉积，是长期缓慢形成的，肾脏恢复的机会就非常少。要先控制浆细胞疾病，后面肾脏才可能恢复。合并淀粉样变性或轻链沉积患者，肾脏恢复的概率大约50%左右，至少需要3-6个月的时间。这里未提供肾脏活检信息，以及尿蛋白是否以M蛋白为主，有待进一步了解。
饮食上要以清淡为主，注意洁净，减少感染风险。一旦感染，肾脏风险也会增加。
3、患者唐女士，年龄60岁，所在山东省济南市。2025年1月确诊为多发性骨髓瘤 IgG λ，RISS Ⅱ期；FISH 结果：1q21扩增 阳性72%，RB1缺失 阳性54%，D13S319缺失 阳性8%；肾淀粉样变。目前处于诱导治疗第4个疗程。既往用药史：硼替佐米，环磷酰胺，地塞米松。
请问：
1）二疗后血尿电泳全阴，游离轻链单项和比值都正常。三疗后游离轻链K高于上限，比值异常。请问出现这种情况是代表比较好的免疫重建吗？
2）三疗后骨穿检测MRD阴性（50万个细胞），但骨髓涂片细胞学检测显示200个细胞中，浆细胞占比0.5%。是否说明依旧有病灶残留？
3）因为AL肾，大量尿蛋白导致低蛋白血症，目前血清白蛋白18.5g/L，这种情况能采干吗？采干是否会给患者带来风险？
4）目前患者打算先采干，等尿蛋白减少至1g/L时再移植，那么后续诱导治疗期间需要换到VRD方案吗？还是您建议继续使用VCD？
徐燕教授：该患者是λ型，κ高于上限没有指导意义，不能代表比较好的免疫重建。在血尿免疫固定电泳转阴的情况下，κ/λ比值在正常范围内，是表明比较好的缓解。
患者目前的缓解是非常不错的。形态学0.5%、流式阴性表明缓解非常好。形态学涂片往往取材于骨髓液，其中浆细胞比例可能最高，但看到的浆细胞可能是正常浆细胞；流式检测往往取材于多倍稀释后的外周血，阳性率可能更低。目前在我们中心（中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心）除了检测流式MRD，还会检测二代测序MRD。二代测序MRD比流式检测敏感性更高。
血清白蛋白18.5g/L是偏低的，但不是采干的禁忌症。可以在采干前适当补充白蛋白，提高白蛋白水平后再去采干，减少风险。
“等尿蛋白减少至1g/L时再移植”，目前没有这个要求。因为患者有淀粉样变性、大量蛋白尿，尿蛋白可能很难短期内明显下降。只要患者获得了血液学很好的缓解，完成了需要的诱导和巩固治疗，采集了干细胞，就可以进行后续的移植治疗了。
诱导治疗期间的换药，在患者肾功能允许的情况下，建议把环磷酰胺换成来那度胺。因为VRD的整体疗效优于BCD，2种新药优于1种新药。如果有条件联合CD38单抗，整体疗效会更好。
4、患者唐先生，年龄54岁，所在天津市静海区。2024年10月确诊为多发性骨髓瘤（λ型DS分期Ⅲ期ISS分期Ⅲ期R_III期II伴1q21阳性RB_1缺失，IgH重排阳性 髓外侵犯）骨髓瘤骨病。 轻链型，高危。目前11月1号诱导治疗，四疗后评估完全缓解，3月18号采干。
既往用药史：多柔比星脂质体三疗后停用，现在硼替佐米地塞米松，1月份25日开始来那度胺，12月6号加达雷妥尤单抗。
请问：患者经常在化疗后三天发烧，体温37.2～37.6之间，可以用丙种球蛋白增加免疫力吗？患者移植后预后如何？目前完全缓解，移植后预后如何？
徐燕教授：发烧首先除外有感染因素。每次发烧都在用药之后，要考虑是否为用药不良反应。对于药物不良反应，如果低烧对症处理后很快恢复，是没问题的。是否加用丙种球蛋白，要看免疫球蛋白定量分析中IgG的水平。如果＜5g/L，需要输注丙种球蛋白来提升免疫力。
因为该患者有1q21扩增、IgH重排的高危因素，还需知道IgH重排的伙伴基因是什么。如果是MAF、FGFR3、MYC、MAFB，肯定是高危因素，加上1q21扩增就是超高危了。如果髓外侵犯是非骨旁的，也是超高危。超高危患者预后和标危患者有明显差距，单纯自体移植是不够的，中位生存期非常有限，大概2-3年。即使自体移植也很难延长生存期。所以要把细胞免疫治疗也加入进来，如自体移植+CAR-T，来进一步延长患者的无疾病进展生存期。更长时间后的复发，可能有更多新药来选择。
▲ 活动现场
专家介绍
/ 安刚 教授 /
/ 徐燕 教授 /
中国医学科学院血液病医院 淋巴肿瘤诊疗中心 主任医师 硕士生导师 中国医学科学院/北京协和医学院研究生院 博士 哈佛大学Dana-Farber癌症研究院 博士后 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会骨髓瘤学组委员 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组委员 天津市抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员 中国医药教育协会血液专委会委员 中西整合多发性骨髓瘤专委会常委 中国健促会浆细胞学会常委 以第一作者或通讯作者在Blood, Frontier in Oncology, Stem Cells Dev, Leuk Lymphoma, Clin Lymphoma Myeloma Leuk等杂志发表SCI论文十余篇。 主持国家自然基金两项、协和临床转化研究一项、教育部新教师基金一项。
/ 隋伟薇 教授 /
中国医学科学院血液病医院淋巴瘤/骨髓瘤中心 副主任医师 从事血液科临床工作20余年，接受了良好的血液病学领域专业训练，尤其在血液系统恶性疾病的分子诊断和临床治疗方面受到理论和临床实践的锻炼，具有扎实的理论功底和丰富的临床经验，熟悉掌握各种血液疾病的诊治，尤其擅长恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤和造血干细胞移植的规范化和个体化治疗。 首次确定中国人血清游离轻链的参考值，参与建立了中国骨髓瘤患者精确诊断及风险分层治疗的体系、应用及推广。 以第一作者身份在中文核心期刊和SCI发表论著多篇。 曾参与包括国家自然科学基金在内的多项国家、省部级课题研究。 获教育部科技进步奖二等奖，天津市科学技术奖一等奖。
/ 邓书会 教授 /
/ 常靓 护士长 /
主管护师 医学学士学位 中国医学科学院血液病医院 血液学研究所 淋巴肿瘤诊疗中心1病区 护士长 2013年毕业于天津医科大学，护理专业 发表论文数篇 获2024年度所院十佳青年提名奖 从事血液病护理工作12年
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发表于 2025-5-6 12:20:49
