IgG型、IgA型、IgD型、 IgM型...骨髓瘤的分型你了解区别吗？

MM资料室

本文来源：博医同行

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多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖分泌大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的恶性疾病。MM分型较多，且较为复杂，了解MM分型有助于实施治疗和管理预后。依据M蛋白性质不同，骨髓瘤分为不同类型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链κ、轻链λ，轻链和重链的任一组合包括多种类型，其中最常见的为IgG-κ型或者IgG-λ型，还有单纯的轻链型和罕见的双克隆和多克隆型；根据血清和尿液是否可分离M蛋白，分为不分泌型或分泌型。

要想了解MM的分型，首先我们了解一下免疫球蛋白。

球蛋白是一种存在于人体中的血清蛋白，球蛋白为人体免疫系统重要的组成成分。正常情况下球蛋白要保持一定的量，低于正常值说明免疫力不足，高于正常值说明体内存在免疫系统的亢进。用蛋白电泳方法，可以将人体内蛋白质分为白蛋白及球蛋白，球蛋白分为α1、α2、β和γ四种，其中γ球蛋白（丙种球蛋白）几乎含有健康人血清所具有的各种抗体，因而有增强机体抵抗力的作用。

抗体是B细胞识别抗原后增殖分化为浆细胞所产生的能与抗原特异性结合的球蛋白，免疫球蛋白（Ig）指具有抗体活性及化学结构与抗体相似的球蛋白。完整的免疫球蛋白有五种类型，分别是：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，免疫球蛋白的轻链部分有两种类型，分别是κ、λ。

高球蛋白血症是MM重要特点之一，是M蛋白增高所致，M蛋白即为单克隆的浆细胞恶性增殖后所产生的一种大量异常的Ig或Ig片段。

具体而言，根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白的类型不同，可将MM分为下述8个类型：

• IgG型：多见，占50％～60％，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。

• IgA型：占25％，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。骨髓中可见火焰细胞（火焰状细胞是指浆细胞内沉积了一些无定形沉淀物，并常染成红色，故名。现已知沉积物也是免疫球蛋白，且多见于IgA型MM）。

• IgD型：很少见，仅占1.5％，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100％合并肾功能损害，生存期短。轻链多为λ链。

• IgM型：此型国内很少见，易发生高黏滞血症或雷诺现象。

• IgE型：很罕见。轻链多为λ链。

• 轻链型：占20％，80％～100％有本周蛋白尿，易合并肾衰竭和淀粉样变性，预后很差。

• 双克隆或多克隆型：此型少见，仅占MM的1％以下。双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆(瘤)细胞的分泌，也可来自两个克隆浆(瘤)细胞的分泌。多克隆(三克隆或四克隆)型更为罕见。

• 不分泌型：占1％以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成，后者瘤细胞有免疫球蛋白的合成但是不分泌至胞外。

如果患者临床症状体征及常规检查显示浆细胞肿瘤的可能，建议进行一系列血清和尿液分析以检测M蛋白成分的存在、类型及数量。并使用M蛋白（IgA、IgG、轻链等）的类型来区分不同类型的骨髓瘤。

下列血清免疫球蛋白评估用于筛查MM、追踪疾病进展和评价治疗反应：

• 血清蛋白质电泳 (SPEP)

• 血清免疫固定电泳 (SIFE)

• 免疫球蛋白定量

• 游离轻链(FLC) 检测

审稿专家：郭玥潞

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